Poland Sendromu

Poland Sendromu - Op. Dr. Erkan YıldırımPoland sendromu, her 1 /30.000 (canlı doğum) sıklığında görülür, genellikle nadiren ailesel-familial olabilen bir hastalıktır (sendrom). Meme kaslarının (pektoralis majör & minör) yokluğu, kaburga-kostaların yapısının bozuk olduğu veya hiç kaburga olmadığı-agenezi, koltukaltı-aksiller kıllanmanın olmaması, meme başının hiç olmadığı (atelia) veya memeinin hiç olmadığı (amastia), cilt altı yağ dokusunun yetersiz oluşu ve parmak aralarında perde veya yapışıklık (sindaktili), parmakların kısa olduğu (brakidaktili) ile karakterizedir.

Göğüs (toraks) tutulumu kaburgaların ve tek taraflı-ipsilateral kaburga kıkırdaklarının-kartilaj hafif gelişmesi (hipoplazi), ve tüm kostal kartilajların tam yokluğuna (aplazi) kadar değişmektedir.

Poland Sendromu - Op. Dr. Erkan YıldırımPoland sendromunda, göğüs duvarı tutulumu, kaburgaların ve tek taraflı kaburga kıkırdaklarının kartilajların hafif derecede gelişmesinden tam yokluğuna kadar görülebilmektedir. 75 olgudan oluşan bir seride, 16 olguda göğüs duvarında çökme (depresyon) yapı bozukluğu (deformite) görülmüştür. Bunların ll’inde majör depresyon deformite şeklinde olup, ayrıca 8’inde ise kaburga yokluğu (agenezi) tespit edilmiştir. 10 olguda depresyon deformitesi olmaksızın, kaburga az gelişmişliği (hipoplazi) görülmüştür. Kalan 41 hastada normal göğüs yapısı saptanmıştır. Ayrıca, uzuv-ekstremite ve göğüs duvarı yapı bozuklaukları arasında bağlantı bulunmamıştır.

Poland sendromunda, cerrahi müdahale kaburga yokluğu, çökme-depresyon bozukluğu ve paradoks solunumun bulunduğu durumlarda uygulanmaktadır. Karşı-kontralateral karina protrüzyon varsa, cerrahi girişim esnasında müdahale yapılarak düzeltilmelidir. Ameliyatta, defektin büyüklüğüne göre karşı 5. veya 6. kaburga greft olarak kullanılır ve göğüs duvarı stabilizasyonu amacıyla Teflon greft veya Latissimus dorsi kas flebi kullanılır.

Kaynaklar:

  • Urschell HC Jr, Byrad HS, SelhiSM et al: Poland’s Syndrome: Improved surgical manegement. Ann. ‘Ihorac. Surg, 1984. 37: 204-211.
  • Shamberger RC, Welch KJ: Chest Wall Deformitis. Keith W Aschraft, Thomas M Holder; Pediatrich Surgery, Philadelphia, WB Saunders Company, 1993. p.152-154.
  • Haller JA Jr, Colombani PM, Miller D et al: Early reconstruction of Poland’s Syndrome using autolo- goııs rib grafts combaned witlh a latissimus muscle flap. J. Pediatr. Surg, 1984, 19:423-429.
  • Shamberg RC, Welch KJ, Upton J: Surgical Treatment of thoracic deformity in Poland’s Syndrom. J. Pediatr. Surg. 1989. 24:760-766.

Bunlar da İlginizi Çekebilir:

ANLAŞMALI KURUMLAR

26 Haziran 2019/tarafından wqIm0hWCB4

Çocuklarda minimal invaziv PEKTUS EXCAVATUM (NUSS prosedürü)

19 Haziran 2019/tarafından wqIm0hWCB4

SEMPATOKTOMİ AMELİYATININ YAN ETKİLERİ VE TEDAVİSİ

21 Mayıs 2019/tarafından wqIm0hWCB4

ASBEST lifleri AKCİĞER KANSERİ’ne neden olur mu?

23 Temmuz 2018/tarafından

PASİF SİGARA içiciliği AKCIĞER KANSERİ’ne neden olur mu?

23 Temmuz 2018/tarafından

Aşırı Terleme & Reaktif Terleme Tedavisi (ETS)

8 Şubat 2018/tarafından wqIm0hWCB4

Akciğer Nakli (Transplantasyon)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Aşırı Terlemenin İlaçla Tedavisi

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Pnömotoraks (Akciğerin Sönmesi ve Göğüs Boşluğunda Hava Toplanması)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Akciğer Kanserinin Cerrahi Tedavisi

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Ampiyem (Akciğer Zarları Arasında Ağır İltihaplanma)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Bronşektazi (Bronşların Kalıcı Genişlemesi)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Hemotoraks (Göğüs Kafesi Boşluğunda Kan Birikmesi)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Hiperhidroz – Aşırı Terleme Kapalı Ameliyatı

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Pectus Excavatum & Carinatum (Kunduracı & Güvercin Göğsü Düzeltme Ameliyatı)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Şilotoraks (Akciğer Zarları Arasındaki Lenf Sıvısı Birikmesi)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Poland Sendromu

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Pnömotoraks (Akciğerin Sönmesi ve Göğüs Boşluğunda Hava Toplanması)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Kist Hidatik (Köpek Tenyası Kisti)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Yemek (Gıda) Borusu Kanseri ve Cerrahi Tedavisi

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Tüberküloz (Verem) ve Cerrahisi

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Akciğerin Kanserli Sıvı Tedavisi – Kalıcı Tünelli Akciğer Kateteri

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Akciğer Kanseri ve Ameliyatı

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Aşırı Terleme (Hiperhidroz) Tedavisi – Koltukaltı / El / Ayak / Yüz

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Yemek Borusu Kanseri

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Aşırı Terleme Tedavisi (İyontoforez)

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4

Göğüs Duvarı Kanseri

6 Aralık 2017/tarafından wqIm0hWCB4